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Abstract

P 142

Cornea Verticillata bei der Fabry-Krankheit und bei der Amiodaron-Einnahme – eine Differenzierung mittels in vivo konfokaler Mikroskopie

Joanna Wasielica-Poslednik, Susanne Pitz, Norbert Pfeiffer
Universitäts-Augenklinik Mainz

Hintergrund
Die Cornea verticillata wird sowohl bei der Fabry-Krankheit als auch bei Patienten, die Amiodaron erhalten beobachtet. In dieser Studie haben wir das mikroskopische Bild der Cornea verticillata beider Ätiologien mittels in vivo konfokaler Mikroskopie untersucht und verglichen.
Methode
Es wurden zehn Augen von zehn Fabry-Patienten, neun Augen von sieben mit Amiodaron therapierten Patienten und zehn gesunde Augen mit Spaltlampe und in-vivo-konfokaler Mikroskopie untersucht. Alle Fabry-Patienten erhielten zum Zeitpunkt der Untersuchung eine Enzymersatztherapie.
Ergebnisse
Vier Fabry-Patienten und fünf Amiodaron-Patienten zeigten in der Spaltlampenuntersuchung spezifische wirbelartige Hornhaut-Ablagerungen i. S. e. Cornea verticillata. Alle Augen mit einer Fabry-assozierten Cornea verticillata wiesen in der konfokalen Mikroskopie stark reflektierende intrazelluläre Hornhautepithel-Ablagerungen auf. Diese bestanden in Flecken, Streifen oder waren diffus verteilt. Drei der betroffenen Fabry-Augen zeigten kleine stromale Inklusionen, sog. Microdots. Das Endothel war unauffällig. Ein Fabry-Patient präsentierte massive Epithel-Ablagerungen in der konfokalen Mikroskopie, aber keine Cornea verticillata bei der spaltlampenmikrosopischen Untersuchung. Alle Patienten mit Amiodaron-Keratopathie zeigten helle intrazelluläre „Inklusionen” unterschiedlicher Form und Größe in konfokaler Mikroskopie. Deren Reflektivität war viel stärker in Vergleich zu den Fabry-Augen. Alle Amiodaron-Patienten zeigten außerdem stromale und endotheliale Microdots. Ein Auge der gesunden Population wies Microdots im Stroma auf.
Schlussfolgerungen

Im Gegensatz zur Spaltlampenuntersuchung, kann die in vivo konfokale Mikroskopie zwischen einer durch Amiodaron ausgelösten und der bei Morbus Fabry auftretenden Cornea verticillata unterscheiden. Die konfokale Mikroskopie ermöglicht eine Früherkennung der Fabry-Krankheit, bevor die Hornhautveränderungen in der Spaltlampenuntersuchung sichtbar werden.
 
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